La Maladie de Legg-Calvé-Perthes, également appelée ostéochondrite primitive de hanche ou encore ostéochondrite déformante de la hanche, a une fréquence de 1 / 20 000 enfants. Elle s’observe surtout entre 4 et 14 ans, atteint 4 fois plus souvent les garçons que les filles.
Son étiologie demeure inconnue. Des familles avec plusieurs membres atteints ont été décrites, et la maladie obéit probablement à un modèle d'hérédité multi-factorielle. Elle résulterait d'une ischémie épiphysaire d'origine inconnue.
Le début des symptômes est insidieux : l'atteinte est unilatérale dans 90% des cas avec une douleur localisée à la hanche, pouvant irradier vers le genou ; la douleur augmente avec l'effort physique avec un point particulièrement élevé en fin de journée (boiterie d'esquive). Les limitations douloureuses se situent dans les mouvements de rotation interne et de l’abduction. On peut observer dans certains cas, une hydarthrose. Il n’existe pas de syndrome inflammatoire.
Au Stade précoce :
• Les radiographies du bassin sont normales.
• La scintigraphie osseuse est un bon élément de diagnostic : elle montre une hypovascularisation par nécrose ischémique.
• L'IRM permet de mieux délimiter les zones ischémiques et nécrosées.
Puis la maladie évolue ensuite en quatre étapes radiologiques :
• Image d'un décollement sous-chondral (petite lacune) ;
• densification du noyau épiphysaire suivant sa fragmentation ;
• reconstruction articulaire avec réossification ;
• déformation en coxa plana.
Une image radiographique pathologique suffit au diagnostic.
La synovite aiguë transitoire ou rhume de hanche a un diagnostic précoce très proche de l'ostéochondrite primitive de hanche, seulement les deux maladies n'ont pas la même évolution et n'ont pas les mêmes causes. Pour certains cliniciens, l'ostéochondrite primitive de hanche est une complication de la synovite aiguë transitoire, mais ce point est l'objet de débats.
Le but du traitement est d'obtenir une tête fémorale sphérique et bien recouverte. On préconise une simple surveillance chez les enfants de 4 à 8 ans. La maladie doit être détectée le plus tôt possible car un retard thérapeutique alourdit la prise en charge orthopédique.
• Il est souhaitable d'assouplir la hanche grâce à une mise en traction continue du membre inférieur selon la symptomatologie du patient, associée à la kinésithérapie dans les formes douloureuses et raides.
• attelle d'Atlanta (utilisé avant 8 ans)
• Il faut protéger la tête fémorale par la mise en décharge pendant la phase de nécrose en attendant le rémodelage.
La durée d'évolution des lésions anatomiques en excluant les séquelles est de deux à trois ans.
Pour les cas évolués au diagnostic tardif où une reconstruction osseuse s'est formée, la chirurgie par ostéotomie fémorale de varisation de recentrage peut être envisagée.
Chez les enfants de moins de 8 ans l'évolution est très souvent favorable.